Консультация хирурга. +7967-500-22-50

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы – это группа онкологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему. В эту группу входит около 30 заболеваний. Локализуются они в лимфатических узлах, но могут поражать также костный мозг и кровь.

Симптомы

снижение веса, снижение (отсутствие) аппетита, удушье, сухой кашель, общая слабость, быстрая утомляемость, увеличение лимфатических узлов, высокая температура (лихорадка), повышенное потоотделение, подкожные уплотнения, сыпь, боль в костях, усталость, не исчезающая после отдыха, гиперемия языка, желтые склеры, подкожные уплотнения, сыпь, переполнение желудка

    Основные пункты:

    • Признаки
    • Описание
    • Диагностика
    • Лечение
    • Профилактика


    • Признаки

    • Для всех неходжкинских лимфом характерно увеличение лимфатических узлов. Обычно в первую очередь увеличиваются подмышечные, шейные и паховые узлы. В отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфоузлы безболезненны, и не уменьшаются при приеме антибиотиков. Это сопровождается жаром, усталостью, слабостью, ночным обильным потоотделением. Аппетит при этом снижается, пациент начинает терять вес.

      Лимфома может проявляться увеличением селезенки или печени. При этом пациента беспокоят чувство переполнения желудка, и затруднение дыхания, кашель.

      Симптомами неходжкинских лимфом могут быть также боли в костях, сыпь, твердые образования под кожей.

      Но бывает и так, что заболевание протекает бессимптомно. В этом случае его может заподозрить только врач в ходе планового обследования.

    • Описание

    • В России ежегодно диагностируется около 25 000 случаев лимфом. 12 % из них – болезнь Ходжкина, остальные – неходжкинские лимфомы. Средний возраст страдающих неходжкинскими лимфомами – 50-60 лет, у детей эти заболевания встречаются редко. Мужчины заболевают обычно чаще женщин.

      Главная задача лимфатической системы человека – это борьба с инфекциями. Борется он с ними при помощи специальных клеток – лимфоцитов. Они бывают нескольких типов – Т-лимфоциты, В-лимфоциты и NK-лимфоциты (нормальные киллеры). Основная их масса находится в лимфатических узлах, однако есть они и в крови, и в селезенке, и в костном мозге.

      Неходжкинская лимфома начинается с того, что в ДНК одного лимфоцита происходит мутация, в результате которой появляется поколение неполноценных лимфоцитов. И в этом случае лимфатическая система уже не может работать как прежде. В зависимости от того, лимфоцит какого типа мутировал, выделяют Т-клеточные и NК-клеточные лимфомы, образованные, соответственно, из Т-лимфоцитов и NK-лимфоцитов (15 % случаев всех неходжкинских лимфом) и В-клеточные лимфомы, образованные из В-лимфоцитов (85 % случаев всех неходжкинских лимфом).

      В основном диагностируют В-клеточные лимфомы следующих подтипов:

      - диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;

      - фолликулярная лимфома;

      - лимфома, поражающая ассоциированную со слизистыми оболочками лимфоткань;

      - мелкоклеточная лимфома / хроническая лимфоцитарная лейкемия;

      - мантийноклеточная лимфома;

      - медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома;

      - лимфопластическая лимфома и макроглобулинэмия Вальденстрема;

      - узловая В-клеточная лимфома маргинальных зон;

      - селезеночная лимфома маргинальных зон;

      - экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны;

      - внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;

      - лимфома с первичным выпотом;

      - лимфома Беркитта (лейкемия Беркитта);

      - лимфатоидный грануломатоз.

      Т-клеточная и НК-клеточная лимфомы могут быть следующих подтипов:

      - периферическая Т-клеточная лимфома;

      кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари и грибовидный микоз);

      анапластическая крупноклеточная лимфома;

      ангиоиммунобластическая Т-клеточная лимфома;

      лимфобластная лимфома (иногда может быть B-клеточного подтипа);

      лимфома с преобладанием естественных клеток-киллеров (НК-лимфома).

      Самая распространенная лимфома – диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ККЛ), заболевание этого подтипа регистрируют примерно в 30% всех случаев неходжкинских лимфом.

      Также используется деление неходжкинских лимфом по скорости прогрессирования заболевания. Выделяют агрессивные и индолентные неходжкинские лимфомы. Индолентные лимфомы могут у некоторых пациентов трансформироваться в агрессивные. У некоторых пациентов болезнь может развиваться со средней скоростью.

      Почему происходит эта мутация, пока неизвестно. Однако врачи предполагают, что причина – пестициды и гербициды. Предполагается, что причиной этих лимфом могут быть и вирусы, такие как, например, вирус Эпштейна-Барр или ВИЧ. Подозревают в причастности к развитию неходжкинских лимфом и Helicobacter pylori. По наследству эти заболевания не передаются. Однако есть некоторые наследственные факторы, увеличивающие риск развития неходжкинских лимфом.

      Риск развития неходжкинской лимфомы возрастает с годами. Так, среди молодежи в возрасте 20-24 лет частота заболеваемости 2,4 человека на 100 000 населения. Среди пожилых людей в возрасте 60-64 лет частота заболеваемости выше – примерно 46 случаев на 100 000 человек. А среди пациентов 80-84 лет неходжкинские лимфомы встречаются у 120 человек из 100 000.

      Выделяют несколько стадий неходжкинских лимфом:

      стадия I, когда поражен один лимфатический узел;

      стадия IE, когда поражены область или орган, не являющиеся лимфоузлом;

      стадия II, когда поражены зоны двух и более лимфатических узлов, расположенные близко друг к другу и на одной стороне диафрагмы;

      стадия IIE, когда затронуты область или орган, не являющиеся лимфоузлом, а также одна или несколько зон лимфоузла, расположенного вблизи от пораженного органа/области;

      стадия III, когда поражены несколько зон лимфоузлов, расположенные ниже и выше диафрагмы;

      стадия IIIE, когда поражен орган или область, не являющиеся лимфоузлом, а также несколько зон лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы;

      стадия IV когда поражены один либо несколько органов или областей, не являющихся лимфоузлами. Также могут быть поражены одна или несколько зон лимфатических узлов.

      Буква Е рядом со стадией заболевания означает, что болезнь затронула не только лимфоузлы. Также рядом со стадией заболевания могут стоять буквы А или В. Это категории болезней, на которые они делятся по признаку наличия (А) или отсутствия (В) лихорадки, ночной потливости и необоснованного снижения веса.

      От стадии и категории зависит выбор лечения пациента.

    • Диагностика

    • Для постановки правильного диагноза необходимо пройти осмотр онколога, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализ крови на антитела к вирусам гепатита В и С.

      Также делают ультразвуковое исследование лимфатических узлов, комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, рентгенографию легких, пункцию лимфатических узлов, пункцию костного мозга.

    • Лечение

    • Для лечения неходжкинских лимфом используют химиотерапию, лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток. Также может применяться и выжидательная тактика. Химиотерапия – это воздействие на организм сильнодействующих препаратов с высоким уровнем токсичности. Делают это для того, чтобы уничтожить раковые клетки, однако при лечении страдают и здоровые клетки. Обычно курс лечения состоит из четырех различных препаратов. Лечение проводится циклами.

      Лучевая терапия применяется, если заболевание локализовано в одной области тела. Излучение направляется только на пораженный орган, остальные органы пациента надежно защищаются специальным экраном. Однако для лечения лимфом этот метод используется редко, так как лимфомы быстро метастазируют.

      Трансплантацию стволовых клеток проводят, если лимфомы устойчивы к терапии или при рецидивах заболевания.

    • Профилактика

    • Профилактики неходжкинских лимфом на сегодня не существует, так как неизвестны точные причины развития этой группы заболеваний.