Консультация хирурга. +7967-500-22-50

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, которое проявляется слабостью и быстрой утомляемостью мышц. И хотя миастения может поразить любую мышцу, чаще всего страдают мышцы языка, глотки, шеи, лица, глаз и губ.

Симптомы

изменение речи, двоение в глазах, нечеткость зрения, усталость ног, одышка, слабость в мышцах рук, мышечная слабость, дисфагия (нарушение глотания), опущение верхнего века

    Основные пункты:

    • Признаки
    • Описание
    • Диагностика
    • Лечение
    • Профилактика


      • Признаки

    • Обычно заболевание начинается проявляться с глазных симптомов. У страдающего развивается птоз, двоится в глазах. Причем с утра птоз меньше, чем вечером. Постепенно человеку становится трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать руки вверх. При длительном разговоре у пациента нарушается речь, голос становится гнусавым, развивается слабость языка, становится трудно выговаривать некоторые буквы, например, «р», «ш», «с». Однако после отдыха эти симптомы проходят. Позже могут появиться нарушения глотания. При генерализованной миастении могут развиться нарушения дыхания.

      Иногда случается миастенический криз – при этом усугубляются все симптомы заболевания вплоть до нарушения дыхания.

      • Описание

    • Впервые миастения была описана еще в 1672 году Томасом Уиллисом. Однако причина заболевания неизвестна до сих пор. Предполагается, что болезнь развивается после ОРВИ или сильного стресса.

      Однако известно, что происходит при этом заболевании. При миастении организм начинает вырабатывать антитела против собственных ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов. Но пока неизвестно, где именно образуются эти антитела, и что провоцирует их появление.

      Ацетилхолиновый рецептор – это структура в клетке, принимающая внешнюю информацию, передающуюся клетке. Эти рецепторы расположены группами на клетке. Передается информация при помощи ацетилхолина. Он присоединяется к рецептору, под его действием рецептор меняет свою конфигурацию и тем самым передает в клетку какую-либо информацию. В частности, ацетилхолин участвует в передаче нервного возбуждения в двигательных нервах. При атаке антител на рецепторы, их количество уменьшается, поэтому нервно-мышечная передача ухудшается.

      Миастенией могут страдать взрослые и дети любого возраста, однако чаще ее регистрируют у женщин 20-40 лет. А вот у детей она бывает редко.

      По характеру течения заболевания различают:

      - миастенические эпизоды, когда случаи слабости кратковременные, а перерывы между ними могут достигать нескольких лет;

      - миастеническое состояние, которое развивается быстро, в течение нескольких месяцев, но потом много лет не прогрессирует, оставаясь на прежнем уровне;

      - прогрессирующую форму миастении, которая развивается медленно, в некоторых случаях ее прогрессирование может даже приостановиться;

      - злокачественную форму миастении, которая развивается очень быстро, захватывает множество мышц, часто поражая и дыхательные мышцы.

      Часто при миастении у подростков, детей и молодежи обнаруживается гиперплазия вилочковой железы. А примерно у 10 % пациентов старшего возраста обнаруживается злокачественная тимома (опухоль вилочковой железы).

      Беременеть женщине, страдающей миастенией нужно только после консультации с врачом, так как ребенок может унаследовать антитела к ацетилхолиновым рецепторам, которые выработал материнский организм. Хотя у самой женщины ухудшение состояния после беременности происходит редко, обычно оно, наоборот, улучшается.

      • Диагностика

    • Считается, что миастения – редкое заболевание: 1 человек на 10 000 населения. Однако некоторые специалисты сомневаются в том, что заболевание такое уж редкое, так как считают подтвержденные случаи заболевания, а диагностировать миастению очень сложно, так как проявления ее то появляются, то исчезают. И чтобы поставить правильный диагноз, нужно тщательно обследовать пациента.

      Для постановки диагноза «миастения» обычно проводят:

      - клинический осмотр;

      - игольчатую электромиографию;

      - прозериновую пробу (после введения прозерина у страдающего миастенией симптомы резко уменьшаются);

      - анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам;

      - анализ крови на гормоны щитовидной железы;

      - компьютерную томографию вилочковой железы.

      Дифференцируют миастению с менингитом, полимиозитом, глазной формой миопатии, нарушением мозгового кровообращения.

      После установления диагноза «миастения» нужно тщательно обследовать пациента, так как при этом заболевании возможны сопутствующие аутоиммунные заболевания – тиреотоксикоз, полимиозит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

      • Лечение

    • Главная задача при лечении миастении – это коррекция нервно-мышечной передачи. Для этого важно увеличить количество ацетилхолина. Обычно используют антихолинэстеразные средства, которые подавляют фермент, гидролизующий (разлагающий) ацетилхолин. Дозу лекарства подбирают индивидуально.

      При необходимости, например, при злокачественной опухоли вилочковой железы, проводят тимэктомию, то есть, ее удаление. Однако часто могут обойтись рентгенотерапией (вид лучевой терапии, при котором рентгеновскими лучами облучают орган или ограниченный участок тела) или кортикостероидами.

      Раньше при миастении летальный исход при миастении был в 30-40 % случаев, сейчас же летальность около 1 %. Но, несмотря на это, заболевание требует длительного серьезного лечения, в том числе, хирургического.

      • Профилактика

    • При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки и длительное пребывание на солнце. Кроме того, есть много препаратов, которые при миастении употреблять нельзя. Это препараты магния, нейролептики и транквилизаторы, мочегонные, кроме спиронолактона, антибиотики групп фторохинолонов и аминогликозидов и некоторые другие. Поэтому перед тем, как начать принимать какое-либо лекарство, страдающему миастенией необходимо посоветоваться с врачом.

      • Можно ли вылечить миастению?

      Миастения – хроническое заболевание. При его лечении можно добиться только стойкого улучшения, иногда – с исчезновением всех симптомов. Это называется ремиссией. Она может длиться несколько месяцев и даже лет. Она может длится даже до конца жизни, но это не значит, что болезнь прошла, так как при приеме некоторых препаратов или при стрессе есть очень большая вероятность ее обострения.

      Можно ли заразиться миастенией?

      Нет, это не инфекционное заболевание, и оно не передается от больного человека здоровому.

      Почему случаются миастенические кризы?

      При правильном лечении и соблюдении всех рекомендаций врача миастенические кризы бывают крайне редко. Обычно они случаются при приеме запрещенных препаратов или при неправильном лечении.