Консультация хирурга. +7967-500-22-50
Болезнь Ходжкина
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему. Заболевание может возникнуть в любом органе, имеющем лимфоидную ткань (лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, аденоиды, миндалины).
Симптомы
увеличение лимфатических узлов, снижение веса, снижение (отсутствие) аппетита, боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, общая слабость, быстрая утомляемость, озноб, высокая температура (лихорадка), повышенное потоотделение, зуд без сыпи, общая слабость, снижение веса
- Признаки
- Описание
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов. Обычно сначала увеличиваются паховые, шейно-надключичные и подмышечные узлы. Однако в 15-20 % случаев в первую очередь увеличиваются лимфатические узлы брюшной и грудной полости. При этом пациентов также беспокоит кашель, боль в груди, одышка, ощущение тяжести в животе и потеря аппетита. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких огромных размеров, что сдавливают желудок и смещают почки.
Также для лимфогранулематоза характерно повышение температуры, озноб, потливость. Температура тела скачет то вверх, то вниз. Повышение температуры сопровождается ознобом, а ее снижение – обильным потоотделением. Аппетит у пациента снижается. Пациент теряет вес, у него развивается кахексия (истощение). Примерно треть страдающих болезнью Ходжкина беспокоит кожный зуд, причем интенсивность его может быть различной – от умеренного до изнуряющего.
Предполагается, что лимфогранулематоз был известен уже в 1666 году. По крайней мере, именно в это время в трудах Malpighi встречается описание заболевания, похожего на то, что сейчас известно как болезнь Ходжкина.
Однако названо это заболевание по имени Томаса Ходжкина, который в 1832 году сообщил о семи пациентах с общими симптомами – увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки, кахексией. Все семь пациентов умерли. А Ходжкин предложил выделить эти случаи в самостоятельное заболевание. Через 23 года С. Уилкс внимательно изучил исследования Ходжкина, добавил к ним собственные наблюдения еще за 11 пациентами и назвал заболевание болезнью Ходжкина. Значительный вклад в изучение лимфогранулематоза также сделали С.Я. Березовский (1890), Штернберг (1899) и Рид (1902). Они описали опухолевые клетки, которые обнаруживаются при этом заболевании в лимфатических узлах. В России эти клетки называют клетками Березовского-Штернберга, а за рубежом – клетками Штернберга-Рида. Некоторые специалисты называют их клетками Березовского-Штернберга-Рида.
Лимфогранулематозом можно заболеть в любом возрасте, однако чаще он развивается у молодых мужчин в возрасте 16-30 лет, либо у пожилых мужчин старше 50 лет. У детей до года это заболевание не встречается, у детей до 5 лет оно выявляется крайне редко. Частота заболеваемости примерно 3 человека на 1 млн населения в год. Частота заболеваемости среди детей в России – 1,9 на 100 тыс населения.
Что именно вызывает это заболевание, неизвестно. Однако есть гипотеза, что причина – вирусы. Считается, что спровоцировать начало этого заболевания могут:
*инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр);
*иммунодефицитные состояния.
Известно также, что если один из близнецов страдает лимфогранулематозом, то у второго повышается риск развития этого заболевания.
Болезнь Ходжкина может протекать молниеносно, от 4 до 6 месяцев, либо медленно, до 20 лет.
В течение болезни выделяют четыре стадии:
- При лимфогранулематозе первой стадии поражены лимфатические узлы одной области (I), или поражен один какой-либо орган или его участок (Ie).
- Вторая стадия характеризуется поражением лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) выше или ниже ее. Также возможно локализованное поражение внелимфатического органа или его участка и лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (IIe).
- При третьей стадии заболевания поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III), при этом может быть поражена селезенка (IIIs) или какой-то внелимфатический орган или его участок (IIIe). Возможно также поражение и того, и другого (IIIse).
- Четвертая стадия болезни Ходжкина характеризуется диффузным или диссеминированным поражением одного или нескольких внелимфатических органов или тканей, сопровождающимся или не сопровождающимся поражением лимфатических узлов.
При этом каждая стадия подразделяется на категории, которые обозначаются буквами. Категория «а» означает отсутствие у пациента симптомов заболевания.
Категория «в» означает, что у пациента есть как минимум один из нижеследующих симптомов:
- необъяснимая потеря массы тела более 10 % от первоначальной за последние полгода;
- необъяснимая лихорадка с температурой более 38°С;
- обильное потоотделение.
Категория «е» присваивается, если опухоль распространена на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами лимфатических узлов.
Если рядом со стадией есть буква «s», значит, у пациента поражена селезенка.
Буква «x» означает, что образование достигло большого размера.
Также выделяют четыре гистологических типа болезни Ходжкина.
При лимфогистоцитарном типе (15 % всех случаев лимфогранулематоза) в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, клеток Березовского-Штернберга-Рида мало. Этот тип болезни с низкой злокачественностью, обнаруживается он на ранних стадиях. Пациенты чаще всего мужчины моложе 35 лет.
Нодулярный склероз – это наиболее частый тип болезни Ходжкина, примерно 40-45 % всех случаев. Чаще им страдают молодые женщины. Поражаются обычно лимфатические узлы средостения. В биоптате обнаруживаются не только клетки Березовского-Штернберга-Рида, но и лакунарные клетки – большие, со множеством ядер и с пенистой цитоплазмой. Прогноз при этом заболевании, как правило, хороший.
В 30 % случаев болезни Ходжкина бывает смешанноклеточный тип. Им часто страдают пожилые люди, дети, а также ВИЧ-инфицированные. Это заболевание чаще развивается у мужчин. Заболевание обычно обнаруживается на II-III стадии. В биоптате много клеток Березовского- Штернберга-Рида.
Самый редкий тип – протекающий с подавлением лимфоидной ткани. Это менее 5 % случаев болезни Ходжкина. Страдают им в основном пожилые пациенты. В биоптате преобладают клетки Березовского-Штернберга-Рида и почти нет лимфоцитов.
Для диагностики этого заболевания требуется консультация онколога и гематолога. Обязательно делают биопсию лимфатических узлов, так как основной диагностический признак заболевания – наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида в биоптате.
Также проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки. Делают и биопсию костного мозга.
Дифференцировать болезнь Ходжкина нужно с бактериальными и вирусными инфекциями и неходжкинскими лимфомами.
При отсутствии лечения в течение 10 лет выживает менее 10 % пациентов. Наиболее эффективное лечение – лучевая терапия и противоопухолевые средства. Лучевая терапия используется у пациентов с I и IIА стадиями заболевания, на IIВ и IIIА этот метод сочетается с медикаментозным лечением. На IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза применяют обычно только медикаментозную терапию противоопухолевыми препаратами.
При поражении костного мозга проводят его аутотрансплантацию. Правда, такое поражение встречается довольно редко. Окончательно излеченными считаются те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет.
Эффективной профилактики болезни Ходжкина не существует, так как неизвестна точная причина этого заболевания.
Основные пункты: